망막 세포종은 1-2세에도 발병합니다.

망막세포종

정의:
망막모세포종은 망막이라는 눈신경막에 발생하는 악성종양입니다. 8세 미만의 소아에 발생하고, 우리나라에서는 소아에서 발생하는 가장 흔한 눈 악성종양입니다. 악성종양이므로 눈 밖으로 전이가 되면 생명이 위험하게 됩니다. 과거에는 사망률이 높은 질환이었으나, 다행히도 최근에는 조기에 발견하고 치료만 잘 받으면 사망하는 경우는 거의 없게 되었습니다.

망막 세포종의 특징:
- 발병률: 소아의 눈에 가장 흔해 소아청소년암의 3-4% 차지
- 발병원인: 13번째 염색체에 존재하는 종양 억제 유전자 결손이나 이상으로 발생
- 발병 연령: 1-2세, 더 어린 경우도 발병

망막 세포종의 전조증상:
고양이 눈처럼 하얗게 빛나는 백색동공이 가장 흔한 증상입니다. 20%에서는 양쪽 눈 모두 귀쪽을 향하거나 코쪽을 향하는 사시가 나타나며 약 10%에서 통증을 동반한 안구충혈과 눈의 염증이 지속적으로 발생합니다. 시력의 감퇴도 동반되는데, 소아의 경우 시력(소실)을 측정하는 것이 어렵기 때문에 얼굴을 제대로 바라보지 못하고, 초점이 없거나 계속적으로 눈동자를 움직이는 모습을 보인다면 이 질병을 의심해볼 수 있습니다. 이 외에도 홍채색깔의 변화, 안구돌출 등의 모습을 관찰할 수 있습니다.
진단 시 신경모세포종이 절제가 가능하다면 수술하는 것이 좋으나 대부분의 신경모세포종은 진단시 광범위하게 침윤해 수술이 어려운 경우가 많습니다. 이때는 수술 전 항암화학요법을 하여 종양의 크기를 먼저 줄인 후 수술합니다.
한편 신경모세포종의 치료에 사용하는 항암제는 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 시스플라틴(cisplatin), 독소루비신(doxorubicin), 에포토시드(etoposide), 빈크리스틴(vincristine), 이포스파마이드(ifosfamide) 등이 있습니다.
자가 조혈모세포이식은 고위험군의 환아만 시행하는데 골수억제 정도의 고용량의 항암제를 투여한 후 미리 모아둔 자가 골수를 주입하는 방법입니다. 이 방법으로 통상적으로 투여하기 어려운 고용량의 항암화학약제를 투여하는 것이 가능해져 신경모세포종의 치료 성적을 비약적으로 향상시켰습니다. 고위험군의 신경모세포종은 자가조혈모세포이식을 2회 연속으로 실시하는 치료를 시행합니다. 고위험군의 신경모세포종은 2회 연속 고용량 항암화학요법 및 자가 조혈모세포이식으로 생존율을 향상시킨 대표적인 종양입니다.

치료법:
가장 중요한 치료 목적은 종양을 완치하여 생명의 위협을 없애는 것입니다. 그 다음 순위의 목적은 가능하면 눈을 보존하고, 시력을 회복하고, 치료에 의한 합병증을 최소화하는 것입니다. 망막모세포종의 치료는 종양의 심한 정도, 양쪽/한쪽 눈 침범 여부, 유전성 여부 등을 고려하여 결정합니다.
과거에는 수술로 눈을 제거하거나 방사선치료를 하였으나, 눈을 잃게 되고 방사선의 후유증이 큰 문제였습니다. 다행히 근래에 전신 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 다양한 국소 치료를 하는 치료법이 도입되면서 치료 성공률이 높아지고 눈을 보존하는 경우가 많아 졌습니다. 최근에 많이 사용되는 치료법은 다음과 같습니다.

● 수술치료 (안구 적출술)
종양이 전이되기 전에 안구를 완전히 제거하는 방법으로 특히 한 쪽 눈에만 발생한 경우에 권장되는 대표적인 치료방법입니다. 매우 심하고 위험한 경우거나 다른 치료법으로 완치가 어려운 경우에 사용하고 있습니다.

● 항암화학요법
종양의 크기를 줄이기 위하여 1차적으로 사용하는 치료입니다. 특히 양쪽 눈 모두에 발생한 경우에 권장되고 있습니다. 방사선 치료에 비하여 후유증이 적고 치료 성공률이 높아서 최근에 보편적으로 사용되고 있고, 경우에 따라서는 안구와 시력을 보존할 수 있게 되기도 합니다. 망막모세포종의 치료 방향을 획기적으로 바꾸어 놓은 치료법이라 할 수 있고, 최근에는 항암제를 안동맥으로 주입하는 방법도 선택적으로 시행되고 있습니다.

● 방사선 치료
외부 방사선 치료와 국소 방산선 치료가 있고, 합병증을 고려하여 선택적으로 사용되고 있습니다.

● 냉동 치료
종양을 얼려서 죽이는 치료법으로 비교적 크기가 작고 눈 앞쪽 부위에 있는 종양을 치료하는데 사용됩니다.

● 레이저치료
종양 조직에 열을 전달하여 종양 세포의 파괴가 일어나는 것을 이용한 치료법이고, 주로 작은 크기의 종양을 없애는데 사용됩니다. 대개의 경우 최대한의 효과와 최소한의 부작용을 목표로 환자에게 맞는 치료 방침을 정하게 되는데, 한 가지 이상의 복합 치료를 하는 경우가 많습니다.